Билиарная атрезия, или атрезия желчныхходов представляет собой обструктивное поражение желчных путей. В большинстве случаев облитерация охватывает все внепеченочные протоки. В ряде наблюдений имеется лишь частичная облитерация. Частота билиарной атрезии составляет в среднем 1:15 000 новорожденных. Отмечается незначительное преобладание аномалии у девочек, но не обнаружено никаких расовых отличий в частоте патологии. Однако следует отметить, что в последние годы сообщается о существенно более высокой частоте этой тяжелой врожденной патологии. Так, по данным А.Е. Волкова, только за один год в двух специализированных отделениях Ростова-на-Дону находилось 11 детей с подтвержденным в раннем неонатальном периоде диагнозом билиарной атрезии, а ведь в Ростове-на-Дону ежегодно рождается не более 8000 детей.

Первый обзор проблемы патоморфологии атрезии желчных ходов был дан английским патологоанатомом J.Thomson в 1891 г., а через четверть века патологоанатом из Университета Дж. Гопкинса J. Holmes впервые предложил термин «билиарная атрезия» и описал различные виды этой патологии.

Этиология билиарной атрезии в полной мере неизвестна, хотя и существует ряд теорий. Наиболее популярной гипотезой в последнее время считается версия о том, что к развитию билиарной атрезии, кисты общего желчного протока и неонатального гепатита приводит единый процесс, возможно, вирусной природы. Этот холангиопатический процесс вызывает деструкцию клеток печеночной паренхимы, а также эпителия желчных протоков и, в зависимости оттого, какое из этих поражений преобладает (поражение печеночной паренхимы или желчных протоков), развивается либо неонатальный гепатит, либо билиарная атрезия, либо киста общего желчного протока.

Возникающий при билиарной атрезии портальный и перипортальный фиброз прогрессирует и переходит в билиарный цирроз. Скорость распространения этого процесса очень широко варьирует и совершенно непредсказуема, что лишний разубеждает в необходимости ранней диагностики и своевременного оперативного лечения. По данным недавно проведенных исследований, хирургическое лечение должно быть проведено не позднее 6-8 нед жизни. Согласно результатам М. Davenport и соавт., которые провели анализ исходов оперативного лечения 338 младенцев с билиарной атрезией, хороший продолжительный успех был достигнут только в 40-50% случаев. У остальных пациентов в ближайшие два года возникла необходимость трансплантации печени. Учитывая неблагоприятный прогноз при билиарной атрезии, следует признать актуальным ее пренатальную диагностику с целью своевременного обеспечения выбора рациональной акушерской тактики.

Основным пренатальным эхографическим критерием билиарнои атрезии является отсутствие изображения желчного пузыря. Билиарная атрезия может быть установлена уже при скрининговом ультразвуковом исследовании в 19-24 нед беременности. В наблюдении, представленном С. Pameijer и соавт., билиарная атрезия, заподозренная на основании отсутствия эхотени желчного пузяря, сочеталась с атрезией пищевода, двенадцатиперстной кишки и протока поджелудочной железы. На основании проведенного пренатального кариотипирования был диагностирован синдром Дауна. Поэтому авторы рекомендуют в случаях сочетания билиарнои атрезии с другими пороками проводить пренатальное кариотипирование с целью исключения хромосомных аномалий.

Агенезия желчного пузыря у плода.

Агенезия желчного пузыря, также как и билиарная атрезия, характеризуется отсутствием его изображения при ультразвуковом исследовании плода. Обычно пренатальный диагноз агенезии желчного пузыря устанавливается при скрининговом ультразвуковом исследовании в 20-24 нед беременности. В то же время М. Bronshtein и соавт. удалось диагностировать агенезию желчного пузыря в 7 случаях уже в начале II триместра беременности. При этом у двух плодов были диагностированы сочетанные аномалии. Наряду с этим A.M. Стыгар считает, что минимальные сроки диагностики агенезии желчного пузыря составляют 23-25 нед беременности.

При установлении агенезии желчного пузыря у плода следует помнить, что окончательный пренатальный диагноз правомочен только при динамическом наблюдении и только в условиях регионального центра пренатальнои диагностики. При этом в некоторых случаях желчный пузырь становится виден после рождения, хотя в пренатальном периоде его изображение отсутствовало.

Следует отметить, что прогноз при агенезии желчного пузыря в отличие от билиарнои атрезии благоприятный, поэтому эти пороки, характеризующиеся одинаковой эхографической картиной, требуют проведения дифференциальной диагностики. Дифференциация агенезии желчного пузыря и билиарнои атрезии основана на оценке уровней ферментов в околоплодных водах, так как при билиарнои атрезии в отличие от агенезии желчного пузыря отмечается выраженное снижение ферментативной активности. F. Muller и соавт. одними из первых провели динамическое изучение уровней ферментов желудочно-кишечного тракта в околоплодных водах в разные сроки беременности. Ими было установлено, что ферменты желудочно-кишечного тракта начинают определяться в амниотической жидкости с 12-13 нед, т.е. когда исчезает анальная мембрана. Однако диагностическое значение эти тесты приобретают после 18 нед беременности.

L. Le Моуес и соавт. установили, что при билиарнои атрезии, кистозном фиброзе, трисомиях и атрезиях кишечника отмечается значительное снижение уровней ферментов желудочно-кишечного тракта в амниотической жидкости. М. Ben-Ami и соавт. в 18 нед беременности при билиарнои атрезии у плода отметили снижение уровней гамма-глютамил транспептидазы, общей щелочной фосфатазы и кишечной щелочной фосфатазы.

Оглавление темы "Патология билиарного тракта плода.":
1. Кисты печени плода. Диагностика кист печени плода.
2. Опухоли печени у плода. Ранняя диагностика опухолей печени плода.
3. Желчный пузырь плода. Визуализация желчного пузыря плода.
4. Билиарная атрезия у плода. Агенезия желчного пузыря у плода.
5. Удвоение желчного пузыря у плода. Холецистомегалия у плода.
6. Эхогенные включения в желчном пузыре плода. Причины эхогенных включений желчного пузыря плода.
7. Кисты общего желчного протока плода. Диагностика кист общего желчного протока у плода.
8. Селезенка плода. Аспления. Полиспления. Спленомегалия у плода.
9. Лимфангиома у плода. Ранняя диагностика абдоминальной лимфангиомы у плода.
10. Тератома у плода. УЗИ диагностика тератом у плода.