Аутоиммунный гепатит (АИГ) представляет собой хроническое иммунно-опосредованное заболевание печени, характеризующееся развитием воспаления, фиброза, цирроза , в ряде случаев печеночной недостаточности.
Выделение АИГ в группе хронических заболеваний печени обусловлено существованием хронического гепатита с яркой системностью поражения и выработкой широкого спектра сывороточных аутоантител. Первое описание АИГ относится к 1950 году. У 6 молодых женщин отмечались “сосудистые звездочки”, высокие показатели СОЭ, хороший эффект от лечения гормональными препараты. В конце 60-х годов -начале 70-х годов проведены ряд исследований, показывающих высокую эффективность терапии гормонами и азатиоприном при АИГ.
В качестве возможных запускающих факторов АИГ помимо вирусов гепатитов А, В, С, привлекают внимание ученых вирусы простого герпеса, цитомегаловирус.
В настоящее время АИГ определается, как неразрешившееся воспаление печени, причина которого неизвестна, характеризующееся преимущественно гепатитом или более обширным воспалительным процессом, когда в процесс вовлекаются другие органы, сопровождающееся повышение в крови гаммаглобулинов, присутствием аутоантител в сыворотке, и в большинстве случаев отвечающее на иммуносупрессивную терапию (гормональную).
В пользу аутоиммунного гепатита свидетельствуют:
- женский пол,
- повышенный уровень АЛТ и АСТ,
- низкий уровень ЩФ;
- гипергаммаглобулинемия с повышение IgG сыворотки;
- положительные антинуклеарные антитела (АНА);
- антитела к гладкой мускулатуре (АГМ);
- печеночно-почечные микросомальные антитела 1 типа (LKM-1);
- отсутствие в крови маркеров вирусных инфекций;
- отрицание больным злоупотребления алкоголем;
- отсутствие указаний на переливание крови или применении токсичных для печени лекарственных препаратов;
Существую критерии установления определенного и вероятного АИГ.
Проявления АИГ варьируют от тяжелого острого гепатита, хронического гепатита различной степени тяжести и выраженности воспалительной активности в печени до атипично протекающих наблюдений. У 50% выявляются лишь лабораторные признаки хронического гепатита, у 30% больных при первом обследовании выявляется цирроз печени, а у 20-40% внепеченочные проявления.
Начало заболевания, как правило, с неспецифических симптомов: слабости, тошноты, желтухи, болей в животе, болей в суставах. 30-40% больных демонстрируют острое начало заболевания по типу острого вирусного или токсического гепатита с выраженной желтухой, при несвоевременном лечении может развиться печеночная недостаточность с необходимостью неотложной пересадки печени.
Гормональная терапия эффективна у 36-100% больных, но позднее лечение имеет негативное влияние на прогноз.
Нередко признаки поражения печени обнаруживаются при обследовании по поводу болей в мышцах, суставах, кожной сыпи. У части женщин аутоиммунный гепатит развивается в период беременности или сразу после родов, до этого протекая бессимптомно. В последние годы показано, что несмотря на преимущественное поражение женщин , АИГ стал чаще диагностироваться в у мужчин, встречаясь в любом возрасте, все чаще выявляется у 40-летних больных.
На протяжении 4 десятилетий основным методом лечения аутоиммунного гепатита остается иммуносупрессивная терапия преднизолоном, или комбинация преднизолона и азатиоприна. При условии длительного приема препаратов ремиссия поддерживается у 65-80% больных в течение длительного времени. Устойчивая ремиссия с отменой гормональных препаратов отмечена лишь у 21% больных.Трансплантация печени открыла новые препараты в лечении аутоиммунного гепатита: циклоспорин, такролимус, микофенолата мофетил, которые требуют дальнейшего изучения. Оценивается терапия высокими дозами преднизолона (“пульс-терапия”), урсодезоксихолевой кислотой, будесонидом.